孩子流鼻血是白血病？也可能是这些原因

　　指导专家：广东省妇幼保健院检验科医师 罗娅莎

　　因为受到一些电视剧情节的影响，小时候每次流鼻血就惶恐的以为自己得了不治之症，玻璃心如我的读者应该也不在少数吧。

　　确实，像血友病、白血病等疾病会因为先天或后天性的凝血因子缺乏、凝血功能紊乱等原因导致流鼻血、伤口出血不止，皮下出血甚至内脏出血。然而，还有两种容易导致新生儿或儿童出血的原因，却不被大多数家长熟知。今天，广东省妇幼保健院检验科罗娅莎医师和大家一起分享两例真实病例。

　　首先，大家需要了解，血液在血管中流动，既不会溢出血管壁而出血，也不会在心血管内发生凝固而导致血栓，这都依赖于机体的凝血与抗凝血反应保持的动态平衡，一旦平衡被打破就可能引起出血性或血栓性疾病。“凝血酶原时间（PT）”和“活化部分凝血活酶时间（APTT）”是用于凝血与抗凝血功能筛查的最基本、最常用的检验项目，它们分别反映着机体的外源、内源性凝血途径中是否存在问题。它们的延长意味着患者需要更长的时间才能发生血液凝固，所以增加了出血的风险。鼻血不止和多处瘀斑瘀点都是出血的表现，意味着机体的抗凝系统出现了问题。下面，我们看看这两例病例究竟是怎样呢？

　　【病例1】一个月大的宝宝，无明显诱因出现多处瘀斑瘀点就诊，家长口述宝宝出生时各项检查无明显异常，近来纯母乳喂养，无用药情况。我们拿到检测宝宝凝血功能的血，检测结果却是PT和APTT都明显延长，且已超出仪器检测范围。我们重新抽血复查排除了采样异常的可能，用正常人的血浆进行纠正试验，排除了患儿体内存在异常抗凝物质的可能，那么导致患儿出血最可能的原因则是凝血因子缺乏。如果是先天性凝血因子缺乏，为何直到一个月时才出现症状呢？最后，医生给宝宝使用维生素K进行治疗，短短两天时间，宝宝的凝血功能便恢复正常。小小维生素K为何这么神奇？

　　维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S和蛋白Z的必要辅助因子。新生儿出生时几乎均有维生素K的相对缺乏。婴儿维生素K缺乏所致的出血称为维生素K缺乏性出血（VKDB），又称婴儿维生素K缺乏症。VKDB分为早发型、经典型和晚发型3种。

　　（1）早发型VKDB发生在出生后24h内，最常见原因是产妇服用干扰体内维生素K代谢的药物，包括抗凝血药（如华法林）、抗癫痫药（如苯巴比妥、苯妥英钠）、抗结核药（如利福平、异烟肼）等，本型可能发生严重的出血并发症。

　　（2）经典型VKDB通常发生在生后24h至1周内，也可能发生在生后1个月内并可能与晚发型VKDB混淆，主要原因是：①喂养延迟；②母体通过胎盘传输给婴儿的维生素K较少；③新生儿缺乏合成维生素K的肠道菌群，导致维生素K短暂不足，本型主要出血部位是脐部、胃肠、鼻腔、皮肤、损伤部位，较少发生颅内出血。

　　（3）晚发型VKDB通常发生在生后2～12周，也可能发生在生后6个月内。发病过程具有隐蔽性 ， 在未发生出血之前多无任何先兆。几乎全部发生在纯母乳喂养儿。纯母乳喂养的婴儿摄入维生素K明显不足，人乳中维生素K为15g/L，而牛乳中维生素K为60g/L。约50%的晚发型VKDB会发生颅内出血并导致死亡，幸存者可能会遗留严重的神经精神障碍。目前确认造成晚发型VKDB的危险因素包括：腹泻、肝炎、囊性纤维化、乳糜症、抗胰蛋白酶缺乏症、短肠综合征、肠道细菌过度增殖及长期使用广谱抗生素。

　　2013 年世界卫生组织(WHO) 建议所有新生儿生后接受维生素K 预防VKDB，足月儿单剂维生素K 1mg 肌肉注射; 早产儿0.4 mg /kg 肌肉注射，最大不超过 1mg，而这位宝宝在外院生产时却没有接受维生素K注射。另外，我国某些地区还存在“坐月子不能吃水果和蔬菜”的陋习，增加了纯母乳喂养的新生儿发生维生素K缺乏性出血的风险。

　　【病例2】4岁男孩，反复鼻出血十余天，既往体健，否认毒物及特殊药物接触及服用史。入院时患儿面色苍白，双侧鼻腔见血液，少许活动性渗血。血红蛋白80g/L，血小板813109/L，APTT：76.8秒（明显延长），PT明显延长，超出检测范围。根据上个案例的分析经验，我们同样推测引起该患儿反复出血最可能的原因是凝血因子缺乏，并且检测到凝血因子IX的含量明显降低。难道是乙型血友病吗？那为何与IX因子无关的PT结果也如此异常呢？最终在临床医生的反复追问下，家长才发现患儿误食了老鼠药！

　　溴敌隆是第二代杀鼠剂，其抗凝活性为华法林（第一代杀鼠剂）的100倍。其结构中含有香豆素成分，与维生素K十分相似，可干扰肝脏中维生素K生物学的作用，抑制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生物合成，导致凝血障碍。 由于对已经生成的V维生素K和凝血因子无影响，其抗凝作用出现时间较晚。一般在服药3～10d后出现临床症状，主要表现为皮肤粘膜内脏的广泛出血，如皮肤瘀斑、鼻衄、口腔粘膜出血、便血等，重者可发生失血性休克，而维生素K1是特效解毒剂。

　　两个完全不同的原因，导致了孩子类似的症状，家长们的一些无意之举，都可能会让孩子无辜遭罪。若是纯母乳喂养的宝宝突然无诱因地出现瘀斑瘀点，宝妈们可要留心了，应及时到医院就诊及检查孩子的凝血功能。同时，也请改掉一些“月子陋俗”，于产妇、于孩子都有裨益。而家中若有稍年长的孩子，家长还应当将鼠药类似的毒物放在远离孩子的地方，避免孩子接触，以免不慎误服，造成不良后果。

（通讯员：刘元铃）